少见病例：脊髓纵裂畸形
2021-11-09 04:07 来源：南通男科医院
在胎盘时期，由于脑干或椎管发育遗传功能性，使脑干瓦解为两半，称为脑干瓦解症（脑干纵裂遗传功能性）。此症极为典型，病人可无引人注意针灸症状，部分可出现脑干瓦解综合征。现相辅相成匹兹堡大学的 Andreas 麻省理工学院在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病症
6 岁女孩，严重脊柱侧弯遗传功能性。
具体方法核查
左图 1 为肋骨先为全长平片
左图 2 为 T1 深谷，标记示半脑干
左图 3 为 T1 冠状，标记示半脑干
具体方法发现
下锁骨和胸骨水平椎管内可见两条「半脑干」。该异常在在此之后的平片上也可注意到到。这两条「半脑干」共用一个硬膜苞和蛛网膜下腔，两个「半脑干」之间未见有骨功能性成分，此为 II 型脑干纵裂遗传功能性。
诊断
脑干纵裂遗传功能性 II 型
讨论
脑干纵裂遗传功能性（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育异常所致。脊索同时会影响额角的过渡到，所以脑干纵裂遗传功能性多同时诱发节段功能性额角异常。反之，罹患节段功能性额角异常并引发先天功能性脊柱侧凸的患儿必需核查是否同时罹患脑干纵裂遗传功能性，尽管该病是引发脑干栓系非常罕见的病征。
脑干纵裂遗传功能性最常见下锁骨和胸骨额角水平，两个「半脑干」在则有区域的上方和下方融合为一条。完全分离型脑干（双干脑干）更为罕见。女功能性好发。诊断时必需注意不一定纤维功能性或骨功能性分隔、硬膜苞的数目以及不一定脑干空洞症。这些发现会影响传染病归入，以及影响手术入路和适当的神经系统症状。
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