单侧皮质脊髓束出现异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR新闻周刊刊发了如下一则流感报道。

患儿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始出现左锁骨肢体减少。体格检查俾左锁骨强直、胫骨反射广为人知，异形样子，轻度智力持续性。

Week1.总体位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）揭俾多大脑回来征象（椭圆内）与同侧而会大冠状动脉缺陷有关；总体位T2像可见下方内囊（箭头标明）变小；中脑（D）、脑桥（E）直角，总体位MPRAGE像分别揭俾下方大脑脚、脑桥腹侧变小。

Week2.冠状位、失状位及总体位T1像揭俾前大原、胶质头缺如。

Week3. 名次各向异性图片揭俾左方视网膜脑纤维束长时间（白箭头标明），而下方极度；在脑桥被内里的内侧丘系（黑箭头标明），下方较左方稍厚。

Week4. 失状位名次各向异性图片（A）与表皮束高分辨率（B）揭俾下方金色的极度视网膜脑纤维束（黑箭头标明），通过脑桥被内里内侧丘系南行；矢状面名次各向异性图片（C）与表皮束高分辨率（D）揭俾左方金色的长时间视网膜脑纤维束（空心箭头标明），通过脑桥腹侧南行。

单侧视网膜脑纤维束极度伴多大脑回来睾丸

一个极度的视网膜脑纤维束（CST）通道牵涉到它的侧枝一个大，CST的一个大从中脑总体分设，通过脑桥被内里处内侧丘系南行，在前庭上部重新汇入CST。DTI研究工作揭俾，在长时间大脑中，接近18.4%的人可出现极度CST。

多大脑回来睾丸，脑回来小而且个数过多，脑回来迂曲多并灰质硬化，大脑宽度可上升至5—7mm（长时间为3—4mm）。大脑与胶质分化不清，或在胶质下出现一个长T2像信号的极度侧重。

病患要点：一侧脑桥、大脑脚及内囊肩胛骨变小；名次各向异性彩色图片可见CST在脑桥、大脑脚处缺陷；表皮束高分辨率可见脑干被侧内侧丘系处CST完全极度；可能伴有其他先天睾丸，如多大脑回来睾丸、前大原缺陷或胶质极度。

鉴别病患：华勒变性。

用药：拥护用药——化学用药、脑观念操练。

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编辑： neuro210